類風濕性關節炎 | 醫學影像學習園地

類風濕性關節炎 Rheumatoid arthritis

‭/‬李彥鋒、蘇奕綾、楊富翔、李逸瑋‭ ‬



定義

類風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis,RA),是一種由自身免疫障礙引致免疫系統攻擊關節的長期慢性炎症。這種炎症會造成關節變形直至殘廢,並會因關節痛楚及磨損而失去部份的活動能力。


流行病學

好發35~50歲,男:女‭ = ‬1:3,帶有HLA-DR4有更高的發生率。也有不少超過60歲的類風濕性關節炎(Elderly onset RA),若合併RF(+),通常疾病進展較快,較嚴重。

病理生理學

主要是滑液膜發炎(Synovitis),進一步使附近軟組織破壞,導致RA末期手部變形;乃因某些刺激使Macrophage釋放TNFa、IL-1、IL-6,這些cytokine便會活化CD4+T Cell,繼而引發更多發炎反應。


臨床表現

1、關節症狀
(1)好犯手部關節,滑液膜發炎‭(‬synovitis‭)‬導致關節處紅、腫,進而侵蝕骨頭,晚期會導致周圍肌腱等軟組織遭到破壞,使手指變形,典型症狀包括:
‭ ‬a
、手腕向橈骨側彎曲變形‭(‬Radial deviation‭)‬,手指尺骨側彎曲變形‭(‬Ulnar deviation‭)‬,而呈Z字型。
‭ ‬b
、PIP volar(ventral)plate受到破壞,導致伸指肌無volar plate抗衡,造成PIP過度伸展,DIP曲屈以抗衡,狀似Swan neck deformity‭(‬天鵝頸‭)‬
‭ ‬c
、PIP包模受到破壞,伸指肌於PIP往Volar side移位,造成PIP過度曲屈,DIP過度伸展,狀似Boutonniere‭(‬紐扣指‭)‬
(2)中軸股的侵犯則主要侷限於上頸椎,關節滑液膜,黏液囊‭(‬Bursa‭)‬發炎,導致C1‭(‬寰椎‭)‬滑脫,而與C2‭(‬樞椎‭)‬的齒突‭(‬Dens‭)‬分離,稱為寰椎樞椎不完全脫臼‭(‬Atlantoaxial Subluxation‭)‬,病患會有枕部頭痛,下肢無力癱瘓。
2、關節外症狀
(1)類風濕性結節‭(‬Rheumatoid nodule‭)‬:由巨噬細胞,肉芽組織包圍壞死纖維而形成的結節,導因於局部的血管炎,好發骨頭突起處‭(‬bony prominences‭)‬,肢體伸側‭(‬extensor surfaces‭)‬,近關節區‭(‬juxtaarticular regions‭) ‬
(2)類風濕性血管炎‭(‬Rheumatoid vasculitis‭)‬:發生在高RF tilter等病患,可能造成:a、Neurovascular disease:Distal sensory polyneuropathy,Mononeuritis multiplex。
‭ ‬b
、Cutaneous vasculitis:Dermal necrosis,Digital gangrene。
(3)肋膜、肺侵犯:最常見間質性肺炎‭(‬以NSIP、UIP居多‭)‬,還可能以肋膜肺結節‭(‬Pleuropulmonary nodules‭)‬表現,若發生在肺塵病‭(‬Pneumoconiosis‭)‬的病患身上,可見廣泛性的結‭?‬纖維化,稱為Caplan syndrome。
(4)‭ ‬造血異常:長期慢性的RA可能導致骨髓異常,造成Neutropenia,Splenomegaly,稱為Felty's syndrome這類病患較容易受到感染。

診斷

實驗室檢查:
1
類風濕性因子(Rheumatoid factor、RF):RA病人80%有Rheumatoid factor(+),RF指的是會攻擊自身的攻擊,一般實驗室檢驗的是IgM,RF攻擊的對象則是IgG的Fc的部分,所以RF可說是Anti-IgG Fc Ab。RF愈高、關節外的表現愈多、癒後也最差。
2
抗環瓜氨酸抗體(Anti-CCP Ab):運用在RA上,與RA的敏感度皆高達八成,但特性較RF高出許多,對於早期確定診斷及預後評估極有幫助。
影像學診斷:
1
早期的滑膜炎導致軟組織腫脹X光看不出來。
2
幾個禮拜後可見關節附近的骨頭骨質流失(Juxtaarticular osteopenia)。
3
幾個月後,因發炎導致軟骨流失,可見關節腔變窄(Joint‭ ‬space‭ ‬narrowing),最後甚至造成骨頭侵蝕(Bone‭ ‬erosions)。


治療

1st‭ ‬line
:消炎止痛藥
2nd‭ ‬line
:類固醇(steroid)
3rd‭ ‬line
:疾病修飾抗風濕藥物(Disease-modifying anti-rheumatic drugs、DMARD),ex:MTX、Sulfasalazine、Hydroxychloroquine
4th‭ ‬line
:生物製劑(Biological agents),ex:Etanercept、Rituximab、Tocilizumab、Adalimumab

影像判讀


screen-capture
screen-capture-1
2004
年病人右手放大圖及手繪圖
粉紅色框起來處:關節腔狹窄,但骨頭之間的界線還看的見
綠色圈起來處:可看到很多邊緣性的關節面腐蝕(marginal erosion)
藍色箭頭:可以看到有骨質疏鬆的情形(osteoporosis)
橘色箭頭:可以看到有脫位的情形



screen-capture-2
圖解:2007年病人右手放大圖
粉紅色框起來處:關節腔狹窄,骨頭之間的界線很模糊(bony ankylosis)
綠色圈起來處:可看到更多邊緣性的關節面腐蝕
藍色箭頭:可以看到有骨質疏鬆的情形
橘色箭頭:可以看到有脫位的情形



screen-capture-3
2004
年病人左手放大圖
粉紅色框起來處:關節腔狹窄沒右手嚴重,但骨頭之間的界線還看的見
綠色圈起來處:可看到很多邊緣性的關節面腐蝕(marginal erosion)
藍色箭頭:可以看到有骨質疏鬆的情形(osteoporosis)



screen-capture-4
2007
年病人左手放大圖
粉紅色框起來處:關節腔狹窄嚴重,各骨頭之間的界線不明顯
綠色圈起來處:許多邊緣性的關節面腐蝕(marginal erosion)
藍色箭頭:骨質疏鬆的情形比3年前更嚴重(osteoporosis)



鑑別診斷

以下舉幾個類似的疾病影像來做區分
Osteoarthritis(OA)
OA
RA同屬Polyarthritis,但OA的病因是軟骨的Wear& tear,因長期使用而退化;RA則是jointInflammation,在clinical presentation也有不一樣的表現。
a. Etiology:
非發炎性,多發性,因軟骨磨損產生疼痛的關節病變。
b. Clinical presentation:
可能是無症狀的,但常發生在負重大的關節(手部的遠端和近端指尖關節、髖關節、膝關節和頸椎及腰椎),導致其活動度下降且疼痛增加。
c.
影像學:X-ray下可見骨刺,關節空隙變小,軟骨下產生囊腫或鈣化
(1) Osteophtye(
骨刺) formation
(2) Asymmetrical joint space narrowing
(3) Subchondral cyst and sclerosis
(4) Chondrocalcinosis

screen-capture-5



screen-capture-6


screen-capture-8

screen-capture-7
1. 多處DIP(distal interphalangeal)PIP(proximal interphalangeal)關節空隙減少(joint space narrowing)
2.
在某些做粗重工人手指上可發現Heberden’s nodes,因DIP軟骨骨刺鈣化產生的腫脹



screen-capture-9



OA vs. RA
screen-capture-10


僵直性脊椎炎Ankylosing spondylitis‭ ‬
(1).病因:主要是一個未知原因的發炎性疾病,主要影響中軸骨‭(‬axial bone‭)‬
(2)流行病學:主要發生在20~30歲;男女比為2:1到3:1
(3)臨床表現:Sacroliitis為AS常見的表現;若涉及脊椎則會有Bamboo spine‭(‬病程剛開始纖維環和脊椎骨會有發炎組織,漸漸地纖維環外圍會被磨損,最後被骨所取代而形成syndesmophy,接著藉由軟骨內骨化而慢慢地和附近的脊椎骨連接而形成Bamboo spine‭)‬
(4)影像學

screen-capture-11
此為正常人的KUB
1‭.‬
紅色箭頭:可以看到正常的脊椎骨和其中的椎間盤。
2‭.‬
黃色箭頭:可以看到sacrum和ilium所形成的關節界線。



screen-capture-12
此為僵直性脊椎炎病人的KUB
1‭.‬
紅色箭頭:可以看到上下的脊椎骨連在一起,形成所謂的syndesmophy,且可以看到脊椎骨變得比較像四方形,此稱為bamboo spine。
2‭.‬
黃色箭頭:可以看到sacrum和ilium所形成的關節界線因為發炎後融合而變得比較不清楚‭(‬可以和上面正常KUB做比較‭)‬



參考資料

1
、Harrison Principles of Internal Medicine 17‭/‬e
2
The Washington manual 33‭/‬e
3
、Robbins and‭ ‬Cotran Pathologic basis of disease 7‭/‬e
4
、何永仁主任講義