類風濕性關節炎 Rheumatoid arthritis
文/李彥鋒、蘇奕綾、楊富翔、李逸瑋
定義
類風濕性關節炎（Rheumatoid arthritis，RA），是一種由自身免疫障礙引致免疫系統攻擊關節的長期慢性炎症。這種炎症會造成關節變形直至殘廢，並會因關節痛楚及磨損而失去部份的活動能力。
流行病學
好發35~50歲，男：女 = 1：3，帶有HLA-DR4有更高的發生率。也有不少超過60歲的類風濕性關節炎（Elderly onset RA），若合併RF（＋），通常疾病進展較快，較嚴重。
病理生理學
主要是滑液膜發炎（Synovitis），進一步使附近軟組織破壞，導致RA末期手部變形；乃因某些刺激使Macrophage釋放TNFa、IL-1、IL-6，這些cytokine便會活化CD4+T Cell，繼而引發更多發炎反應。
臨床表現
1、關節症狀
（1）好犯手部關節，滑液膜發炎(synovitis)導致關節處紅、腫，進而侵蝕骨頭，晚期會導致周圍肌腱等軟組織遭到破壞，使手指變形，典型症狀包括：
a、手腕向橈骨側彎曲變形(Radial deviation)，手指尺骨側彎曲變形(Ulnar deviation)，而呈Z字型。
b、PIP volar(ventral)plate受到破壞,導致伸指肌無volar plate抗衡，造成PIP過度伸展，DIP曲屈以抗衡，狀似Swan neck deformity(天鵝頸)。
c、PIP包模受到破壞，伸指肌於PIP往Volar side移位，造成PIP過度曲屈，DIP過度伸展，狀似Boutonniere(紐扣指)。
（2）中軸股的侵犯則主要侷限於上頸椎，關節滑液膜,黏液囊(Bursa)發炎，導致C1(寰椎)滑脫，而與C2(樞椎)的齒突(Dens)分離，稱為寰椎樞椎不完全脫臼(Atlantoaxial Subluxation)，病患會有枕部頭痛，下肢無力癱瘓。
2、關節外症狀
（1）類風濕性結節(Rheumatoid nodule)：由巨噬細胞，肉芽組織包圍壞死纖維而形成的結節，導因於局部的血管炎，好發骨頭突起處(bony prominences)，肢體伸側(extensor surfaces)，近關節區(juxtaarticular regions) 。
（2）類風濕性血管炎(Rheumatoid vasculitis)：發生在高RF tilter等病患，可能造成：a、Neurovascular disease：Distal sensory polyneuropathy，Mononeuritis multiplex。
b、Cutaneous vasculitis：Dermal necrosis，Digital gangrene。
（3）肋膜、肺侵犯：最常見間質性肺炎(以NSIP、UIP居多)，還可能以肋膜肺結節(Pleuropulmonary nodules)表現，若發生在肺塵病(Pneumoconiosis)的病患身上，可見廣泛性的結?纖維化，稱為Caplan syndrome。
（4） 造血異常：長期慢性的RA可能導致骨髓異常，造成Neutropenia,Splenomegaly，稱為Felty's syndrome這類病患較容易受到感染。
診斷
實驗室檢查：
1、 類風濕性因子（Rheumatoid factor、RF）：RA病人80％有Rheumatoid factor（＋），RF指的是會攻擊自身的攻擊，一般實驗室檢驗的是IgM，RF攻擊的對象則是IgG的Fc的部分，所以RF可說是Anti-IgG Fc Ab。RF愈高、關節外的表現愈多、癒後也最差。
2、 抗環瓜氨酸抗體（Anti-CCP Ab）：運用在RA上，與RA的敏感度皆高達八成，但特性較RF高出許多，對於早期確定診斷及預後評估極有幫助。
影像學診斷：
1、 早期的滑膜炎導致軟組織腫脹X光看不出來。
2、 幾個禮拜後可見關節附近的骨頭骨質流失（Juxtaarticular osteopenia）。
3、 幾個月後，因發炎導致軟骨流失，可見關節腔變窄（Joint space narrowing），最後甚至造成骨頭侵蝕（Bone erosions）。
治療
1st line：消炎止痛藥
2nd line：類固醇（steroid）
3rd line：疾病修飾抗風濕藥物（Disease-modifying anti-rheumatic drugs、DMARD），ex：MTX、Sulfasalazine、Hydroxychloroquine
4th line：生物製劑（Biological agents），ex：Etanercept、Rituximab、Tocilizumab、Adalimumab
影像判讀
2004年病人右手放大圖及手繪圖
粉紅色框起來處：關節腔狹窄，但骨頭之間的界線還看的見
綠色圈起來處：可看到很多邊緣性的關節面腐蝕(marginal erosion)
藍色箭頭：可以看到有骨質疏鬆的情形(osteoporosis)
橘色箭頭：可以看到有脫位的情形
圖解：2007年病人右手放大圖
粉紅色框起來處：關節腔狹窄，骨頭之間的界線很模糊(bony ankylosis)
綠色圈起來處：可看到更多邊緣性的關節面腐蝕
藍色箭頭：可以看到有骨質疏鬆的情形
橘色箭頭：可以看到有脫位的情形
2004年病人左手放大圖
粉紅色框起來處：關節腔狹窄沒右手嚴重，但骨頭之間的界線還看的見
綠色圈起來處：可看到很多邊緣性的關節面腐蝕(marginal erosion)
藍色箭頭：可以看到有骨質疏鬆的情形(osteoporosis)
2007年病人左手放大圖
粉紅色框起來處：關節腔狹窄嚴重，各骨頭之間的界線不明顯
綠色圈起來處：許多邊緣性的關節面腐蝕(marginal erosion)
藍色箭頭：骨質疏鬆的情形比3年前更嚴重(osteoporosis)
鑑別診斷
以下舉幾個類似的疾病影像來做區分
Osteoarthritis(OA)
OA與RA同屬Polyarthritis，但OA的病因是軟骨的Wear& tear，因長期使用而退化；RA則是joint的Inflammation，在clinical presentation也有不一樣的表現。
a. Etiology: 非發炎性，多發性，因軟骨磨損產生疼痛的關節病變。
b. Clinical presentation:可能是無症狀的，但常發生在負重大的關節(手部的遠端和近端指尖關節、髖關節、膝關節和頸椎及腰椎)，導致其活動度下降且疼痛增加。
c. 影像學:在X-ray下可見骨刺，關節空隙變小，軟骨下產生囊腫或鈣化
(1) Osteophtye(骨刺) formation
(2) Asymmetrical joint space narrowing
(3) Subchondral cyst and sclerosis
(4) Chondrocalcinosis
1. 多處DIP(distal interphalangeal)和PIP(proximal interphalangeal)關節空隙減少(joint space narrowing)
2. 在某些做粗重工人手指上可發現Heberden’s nodes，因DIP軟骨骨刺鈣化產生的腫脹
OA vs. RA
僵直性脊椎炎Ankylosing spondylitis
（1）.病因：主要是一個未知原因的發炎性疾病，主要影響中軸骨(axial bone)
（2）流行病學：主要發生在20~30歲；男女比為2:1到3:1
（3）臨床表現：Sacroliitis為AS常見的表現；若涉及脊椎則會有Bamboo spine(病程剛開始纖維環和脊椎骨會有發炎組織，漸漸地纖維環外圍會被磨損，最後被骨所取代而形成syndesmophy，接著藉由軟骨內骨化而慢慢地和附近的脊椎骨連接而形成Bamboo spine)
（4）影像學
此為正常人的KUB
1. 紅色箭頭：可以看到正常的脊椎骨和其中的椎間盤。
2. 黃色箭頭：可以看到sacrum和ilium所形成的關節界線。
此為僵直性脊椎炎病人的KUB
1. 紅色箭頭：可以看到上下的脊椎骨連在一起，形成所謂的syndesmophy，且可以看到脊椎骨變得比較像四方形，此稱為bamboo spine。
2. 黃色箭頭：可以看到sacrum和ilium所形成的關節界線因為發炎後融合而變得比較不清楚(可以和上面正常KUB做比較)。
參考資料
1、Harrison Principles of Internal Medicine 17/e
2、The Washington manual 33/e
3、Robbins and Cotran Pathologic basis of disease 7/e
4、何永仁主任講義