聽神經瘤
Acoustic neuroma



定義
聽神經瘤又稱為聽神經許旺細胞瘤或vestibular schwannoma,是許旺氏細胞瘤沿著第八對腦神經生長的結果。在成人,聽神經瘤佔了顱內腫瘤總數約8%,不過在cerebral-pontine angle tumor這一部份卻佔了80~90%。而在小孩則僅少見於神經線纖維瘤病的病人身上。

流行病學
1. 年紀大於50歲
2. 左右邊機率相等
3. 90%為單側
4. 雙側侵犯常見於同時有神經線纖維瘤病的病人

危險因子
1. 職業環境暴露於吵雜的環境
2. 第二型神經線纖維瘤病
3. 頭部暴露過放射線環境
4. 副甲狀腺線瘤


症狀
主要是因為腫瘤壓迫到腦神經造成的,可能被影響的腦神經有第5,7,8對腦神經。
1. 前庭耳蝸神經:最常見。病人可能會有聽力喪失、耳鳴的症狀(95%)。暈眩則較少見(61%)。
2. 三叉神經:17%的病人會有臉麻、臉對感覺刺激敏感、或疼痛的現象。
3. 顏面神經:約只有6%的病人會有臉部肌肉痲痹或甚至是味覺異常。
4. 其他:當腫瘤壓到第9,10,11對腦神經實會有吞嚥、發音問題。腫瘤如果太大壓迫到小腦時則會ataxia,tonsil herniation, hydrocephalus甚至死亡


診斷
1. PE: 測weber test, Rinne test, corneal reflex.
2. Audiometry: high pitch loss
3. Brainstem-evoked response audiometry(ABR)
4. CT: isodense and enhance after contrast
5. MRI: vestibular schwannoma由內聽道中的下前庭神經的許旺氏髓鞘長出,當聽神經瘤向內長出內聽道後,在CP angle會膨大,看起來就像冰淇淋一樣。若聽神經瘤同時向耳蝸長出去,看起來就會像啞鈴。
T1: hypoisointense
T2: isohyperintense
T2 weighted high resolution MR cisternography: hypointense
Gd enhansement: Yes
Enhance to adjacent meninges: possible but rare
DWI: isodense to normal parenchyma
Apparent diffusion coefficient(ADC) values: 0.0011~0.0017 mm2/s
relative cerebral blood volume(rCBV): 2.2~4.4
Proton MR spectroscopy: myo-inositol peak at 3.55ppm

6. Golden standard:
仍是利用切片,聽神經瘤在顯微鏡下可見antoni A and B。而利用免疫組織學染色則可見S100 protein。
聽神經瘤為緩慢成長的腫瘤,平均一年增長2mm,也有很多病人的聽神經瘤不會增長,甚至有些還會萎縮。
對於快速變大的聽神經瘤則病需要考慮腫瘤內是不是有出血。

臨床案例
一位年近70的男性農夫,半年前因為持續性的左耳耳鳴和暈眩的問題曾經到當地醫療院所接受過治療,但因為藥物過敏而停藥且症狀又復發。該病患不再尋求醫療協助直到最近連左耳都開始出現耳鳴的狀況,而且出現下唇和前舌感覺異常的症狀。

NE revealed
Acoustic
1.Hearing: R: normal
L: diminished
2.Rinne's test: R: bc <= ac
L: bc > ac
3.Weber's test: midline

影像

Axial T1:可見較暗的聽神經瘤由內聽道向內長出來像冰淇淋一樣。



Axial T1 with contrast:可見腫瘤整個亮起來


T2 FLAIR


Coronal T2
:腫瘤效應將整個腦幹都向右壓過去了


Corneal T1 with contrastWell define, no dura tail


Coronal CT
:可以發現腦幹旁有一個mass,訊號強度和腦幹差不多。


觀看橫切連續圖


Differential Diagnosis
1.Acoustic neuroma
2.Meningioma
3.Arachnoid cyst
4.Hemagioma
5.Lipoma

Impression
Focal enhancing soft tissue lesion around left CP angle with intracanalicular portion, about 23 mm in size. Besides the lesion offer slight mass effect to left side cerebellum. Acoustic neuroma was first considered.


Plans
雖然這個案例的T2 FLAIR影像中腫瘤病沒有非常均質,但由於病人在臨床表現上及該病灶的盛行率在統計學上都是邊向偏聽神經瘤的診斷,故在病人不考慮手術治療的前提下,目前是採取放射線治療方法。並持續追蹤腫瘤對放射線治療的反應是不是符合我們的預期。

參考資料

1. Up-to-date. Acoustic neuroma.
2. Bonneville F, Savatovsky J, Vhiras J. Imaging of cerebellopontine angle lesions: an update. Part 1:enhancing extra-axial lesions. Eur J Radiol 2007;17:2472-2482
3. Magliulo G, et al. Meningiomas of the internal auditory canal. Skull base: An interdisplinary approach 2002;12(1):19-25
4. Ishikawa N, et al. Meningioma of the internal auditory canal with extension into the vestibule. J of Larygology and Otology 1999;113:1101-1103