動靜脈畸形 頭頸部 | 醫學影像學習園地

動靜脈畸形 頭頸部 Arteriovenous malformation in head and neck

文/李宥伶 詹益宗 江純豪 蔡承恩
吳彥廷 陳柏安 吳俊昌


定義

動靜脈畸形(Arteriovenous malformation)為一先天性的血管畸形,病灶最常見於中大腦動脈區域,動靜脈畸形的破裂是造成年輕型中風(young stroke)常見的原因。
: 另外尚有三種血管畸形分別為: 海綿竇畸形(cavernous malformations)、微血管擴張(capillary telangiectasias)、靜脈血管瘤(venous angiomas)

病理生理學

動靜脈畸型為動脈直接注入靜脈,中間不經過微血管交換,無法供應附近的腦組織氣體與養份,導致頭痛、頭暈、甚至癲癇(seizure)的產生。另外缺乏微血管也造成高流速的血流及周圍血管的增生,動靜脈畸形易有破裂出血的可能,造成出血性中風。而此病理性的血流在較嚴重的患者上,也會導致心臟負荷增加,造成心臟衰竭。

流行病學

發病年齡分布在1040歲之間。得病人口約占全部人口的0.1%,亦占總中風
人口的1%~2%。在全部的蜘蛛膜下腔出血(SAH)的病例中AVM則占9%

併發症

AVM的併發症中,通常會發生以下四種症狀其中之一:
顱內出血(intracranial hemorrhage):占41%~79%
癲癇發作(seizure):占11%~33%
劇烈頭痛(headache)
局部神經學症狀(focal neurologic deficit)

影像診斷

若病人有AVM的現象,我們可以用下列方法來診斷:
1.
在不使用顯影劑的CT影像中,可以發現:
(1)
病灶處可發現供應動脈和引流靜脈異常的增粗。
(2)
可發現病灶處的密度不均勻(60%)
(3)
因為長期的缺血導致腦萎縮,而使病灶處的密度降低(15%)


2.
在打入顯影劑的CT影像中,可以發現:
(1)
彎曲的血管有蛇狀增亮的現象(80%)
(2)
並不會有腫塊效應的現象。
3.
在MRI的影像中,可以發現:
(1)
有液體排空(flow void)效應,導致病灶處不論在T1T2-weighted的影像中都會顯示病灶處為暗黑色。
(2)
由於病灶處的血流速度很快,導致其訊號無法被MRI所接收到,而顯示出暗黑色的現象,此即液體排空(flow valid)效應。
4.
在血管攝影的影像中,可以發現:
(1)
明顯有血管增粗的現象,可看到有如葡萄狀交織的血管。
(2)
因病灶處血管流速大,故可發現有早期顯影的引流靜脈。
若是AVM有破裂的現象,則腦內與腦室內可能會有大量出血的情況


AVM, ruptured
NECT:右側額頂葉交接處有一血塊(hyperdensity mass),但須進一步檢查才能確定原因。
2012-06-01 10.33.36 am


CECT-
冠狀切面:圖上白色框框內的數字代表其先後順序。
2012-06-01 10.33.59 am
2012-06-01 10.34.16 am


CECT-
水平切面:
2012-06-01 10.34.28 am

MRI- SPGR-IrP
2012-06-01 10.34.42 am


*腦血管攝影(brain angiography):位於大腦右側頂額葉的動機脈畸形(AVM)的血管攝影。圖上白色框框內的數字代表其先後順序。緊接在動靜脈畸形的血管攝影之後,有這位病患左側正常的血管攝影,同學們可以對照著看。
2012-06-01 10.35.03 am

2012-06-01 10.35.16 am


腦血管攝影(brain angiography):患者左側的CCA,為正常的顯影劑流動情形
2012-06-01 10.35.29 am
此圖為冠狀切面,可以看出middle cerebral a.的兩條分支(兩個斜箭)粗細相當。



2012-06-01 10.35.39 am
此二圖為冠狀切面,可見此時顯影劑正流在微血管網中。




2012-06-01 10.35.58 am
此二圖為矢狀切面,顯影劑已經被引流到靜脈,可見動脈端已經沒剩多少顯影劑了。
斜箭:上大腦靜脈(sup. Cerebral vein)
水平箭:上矢竇(sup. Sagittal sinus)
鉛直箭:乙狀竇(sigmoid sinus)

AVM, unruptured
未破裂的AVM不會造成出血性中風,但病人可能因頭痛、頭暈或癲癇的症狀求診,故在CT上的影像不會發現hyperdense的血塊,需做更進一步的檢查來找出病灶。
MRI

2012-06-01 10.36.09 am
左圖-MRA: 左側額葉可見成團的血管顯影
右圖- MRI T2 GRE: MRI無法清楚接收AVM內高速血流的訊號,可見flow valid
的現象



2012-06-01 10.36.19 am
MRA(
下面觀): 左中大腦動脈附近可見扭結成團的血管

*腦血管攝影(right vertebral artery): 椎動脈,冠狀面
2012-06-01 10.36.36 am



鑑別診斷

(1)
靜脈畸形(venous malformation):靜脈畸形常用的檢查方式主要是MRI和血管攝影,底下就針對這兩種方影像學檢查來介紹。在影像下可以清楚見到許多細小的血管匯集成一條引流靜脈,形狀像是水母,這就是venous malformation的特徵。

MRIT1 flair + contrast〉:下方三張圖為同一位病人的在MRI下的不同切面,在右橋腦可看見許多細小的血管匯集成一條引流靜脈,這就是venous malformation
2012-06-01 10.36.49 am

2012-06-01 10.37.10 am


MRI T1 flair + contrast: 下圖是另一位病人在矢狀切面下呈現的venous malformation
2012-06-01 10.37.29 am



腦血管攝影(brain angiography):底下將呈現腦血管攝影的三個phase,但由於venous malformation是靜脈的畸形,所以只有在最後也就是靜脈的phase才看的到。
2012-06-01 10.37.49 am
2012-06-01 10.38.03 am



*腦血管攝影(brain angiography):底下是另一位病人在下呈現的venous malformation
2012-06-01 10.38.24 am



(2)
海綿狀血管畸形(cavernous malformations)
海綿狀血管畸形是由膨脹得非常大、組織鬆散的血管所組成,有膠原化的薄壁,且沒有介於其間的神經組織,因此可以和微血管擴張區分。其好發在小腦、橋腦和皮質下區域,且為低血量,無動靜脈分流。
海綿狀血管畸形主要與腦膜瘤和動靜脈畸形(AVM)相鑒別。海綿狀血管畸形在影像學上的特點:腦內圓形病灶、有混雜密度(代表有不同程度的出血)MRI FLAIR有含鐵血紅蛋白沉積的爆米花狀病變。確診常用CTMRI,通常不做血管攝影。


CT(No Contrast): 左顳葉可見一病灶
2012-06-01 10.38.42 am


MRI-FLAIR
2012-06-01 10.38.57 am


MRI-reconstruction:此圖為上下180度反轉圖,右顳葉有一小的海綿狀血管畸形
2012-06-01 10.39.14 am


(3)
血管瘤(Aneurysm):好發位置為circle of Willis上的血管,如下圖所示,以CTA找出動脈瘤為確診依據。
2012-06-01 10.39.30 am

CTA
2012-06-01 10.39.41 am

2012-06-01 10.39.57 am



治療

依據美國中風協會的治療標準(ASA guideline),我們可以依Spetzler-Martin的研究將AVM的危險程度分成五級(),來區分治療的方法:
1.
低度危險(1, 2)AVM一般使用手術摘除法(surgical extirpation)來治療,若是發生的位置不易以手術移除可以考慮使用放射線療法(radiosurgery)
2.
中度危險(3)AVM可以在手術摘除後再施以血管栓塞術(endovascular embolization) 來做治療。
3.
高度危險(4, 5)AVM若以手術治療會太危險,一般以保守性療法來治療。
2012-06-01 10.40.12 am


放射線療法(radiosurgery)
1.
放射線療法是指利用強力的輻射線,一次從多個角度集中投射在AVM的細胞或者是腫瘤細胞上,達到破壞的目的。
2.
放射線又可以分成:
(1)
伽瑪刀(Gamma knife)
(2) X
光刀(X-ray knife)
(3)
數碼導巡刀(Cyberknife)
3.
因為輻射線必須要穿過正常的腦組織才能到達病灶處,所以難免會破壞到附近的組織,但正常的腦組織對輻射有一定的抵抗能力。雖然如此,還是會有部分的併發症產生,如癲癇發作以及局部正常腦組織被破壞而導致的神經學症狀。
4.
在腦部而言,目前需要使用放射線療法的疾病有:
(1)
動靜脈畸形(arteriovenous malformation, AVM)
(2)
三叉神經痛(Trigeminal Neuralgia)
(3)
腦部的良性腫瘤,如腦下垂體瘤與腦膜瘤
(4)
從其他部位轉移來的腦部腫瘤
5.
AVM方面,通常用來治療小於3公分又不易以手術摘除的病灶。手術進行時病患是清醒的,當然為了降低併發症發生的機率,醫師會盡量減少輻射的劑量,甚至進行分段的治療。手術後病灶並不會立即消失,而是慢慢的縮小或至少可防止病灶有增大的趨勢。
6.
要進行哪一種手術方式需要良好的醫病溝通來決定,以下列出三種放射線療法的差異以供參考:
2012-06-01 10.40.31 am


參考資料

Radiology review manual, Wolfgang. F.
神經放射診斷學 沈戊忠著
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